optimusveterinaria.com

Истинная полицитемия - это состояние, при котором в организме слишком много эритроцитов. Это заболевание представляет собой вид рака крови, который аномальный рост и развитие клеток начинается в костном мозге.

Костный мозг отвечает за производство 3 типов клеток крови, а именно красных кровяных телец, лейкоцитов и тромбоцитов. В нормальных условиях организм регулирует количество производимых кровяных клеток в соответствии со своими потребностями.

Истинная поликистемия возникает, когда костный мозг производит слишком много красных кровяных телец. В нормальных условиях количество эритроцитов следующее:

• 4,7–6,1 миллиона клеток на микролитр крови у мужчин
• 4,2–5,4 миллиона клеток на микролитр крови у женщин
• 4,0–5,5 миллиона клеток на микролитр крови у детей

Эритроциты переносят кислород из крови по всему телу. Если количество будет слишком большим, кровь загустеет и будет течь медленнее. Это состояние приводит к тому, что органы тела не получают достаточного количества кислорода.

Причины истинной полицитемии

Поликистемия вера вызвана мутацией в гене JAK2. Ген JAK2 играет роль в контроле выработки белка, который помогает формированию клеток крови. Хотя эта мутация может возникать из-за наследственности, но в большинстве случаев ПВ возникает при отсутствии наследственности.

Истинная политическая инфекция может повлиять на кого угодно, но чаще встречается у женщин и людей в возрасте 50–75 лет.

Симптомы истинной полицитемии

Истинная полицитемия часто протекает бессимптомно, даже если сохраняется в течение многих лет. В результате человек с истинной политикемией не подозревает о своем заболевании до тех пор, пока он не сдаст анализы крови для проверки других заболеваний.

У некоторых пациентов истинная политикемия может вызвать головокружение, головные боли, помутнение зрения и усталость. Другие симптомы, характерные для истинной политикемии, могут включать:

• Зуд, особенно после теплой ванны
• Красноватая кожа, особенно на лице, руках и ногах
• Зуд (кожный зуд)
• Боль в суставах и припухлость, особенно большого пальца ноги
• Кровотечение, такое как кровотечение из носа или кровоточивость десен.
• Скованность, покалывание, слабость или боль в руках или ногах
• Одышка, особенно в положении лежа
• Ощущение вздутия живота, вздутия живота и дискомфорта, особенно после еды, из-за увеличения селезенки

Когда идти к врачу

При появлении вышеуказанных симптомов немедленно обратитесь к врачу, особенно если симптомы не улучшаются. Раннее обследование и лечение могут предотвратить серьезные осложнения, такие как сердечный приступ, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии и тромбоз глубоких вен.

Диагностика истинной полицитемии

Врач спросит о симптомах пациента и проведет физический осмотр. После этого врач проведет дополнительные обследования в виде:

Полный анализ крови

Общий анализ крови пациента покажет:

• Увеличение количества эритроцитов, сопровождающееся увеличением количества тромбоцитов и лейкоцитов.
• Повышенный гематокрит, то есть процентное отношение красных кровяных телец к объему крови.
• Повышенный уровень гемоглобина, богатого железом белка в красных кровяных тельцах.
• Снижение уровня эритропоэтина, гормона, который стимулирует клетки костного мозга производить эритроциты.

Генетический тест

Генетическое тестирование проводится путем взятия образца крови пациента. Затем этот образец крови исследуют для обнаружения мутаций в гене JAK2.

Биопсия костного мозга

Биопсия костного мозга может помочь подтвердить диагноз истинной политикемии. Биопсия костного мозга выполняется путем взятия образца жидкости костного мозга для исследования в лаборатории.

УЗИ брюшной полости

Также может быть проведено УЗИ брюшной полости, чтобы определить, есть ли проблема с почками.

Лечение истинной полицитемии

Лечение истинной полицитемии направлено на облегчение симптомов, снижение количества эритроцитов и предотвращение осложнений.

Чтобы облегчить симптомы, ваш врач пропишет аспирин в низких дозах, чтобы уменьшить жжение в руках и ногах и снизить риск образования тромбов. Между тем, для снятия зуда врач назначит антигистаминные препараты.

Чтобы уменьшить количество эритроцитов, врачи могут использовать следующие методы:

• Удалите кровь через вену с помощью шприца (флеботомия)
• Назначение лекарств для подавления способности костного мозга продуцировать клетки крови, таких как интерферон альфа-2b и гидроксимочевина.
• Давайте лекарства для уничтожения раковых клеток, такие как руксолитиниб и бусульфан.

Чтобы помочь с лечением у врача, люди с истинной полицитемией могут предпринять следующие простые шаги:

• Регулярно выполняйте упражнения средней интенсивности, например, вытягивайте ноги или ходите.
• Избегайте мест с низким давлением воздуха, таких как горы или высокогорье.
• Используйте одежду, которая может согреть тело в холодную погоду, избегайте пребывания на солнце в жаркую погоду и пейте много воды.
• Примите холодный душ и регулярно наносите на кожу увлажняющий крем. Избегайте горячих ванн, саун и расчесывания зудящей кожи.
• Регулярно проверяйте руки и ноги и сразу же сообщите врачу, если у вас есть язвы на этих участках.
• Прекрати курить.

Обратите внимание, истинная политическая болезнь не излечима. Вышеуказанные методы лечения направлены только на облегчение симптомов и предотвращение осложнений.

Осложнения истинной полицитемии

Увеличение количества эритроцитов при истинной полицитемии приведет к сгущению крови и образованию тромбов. Это состояние может увеличить риск инсульта, сердечного приступа, тромбоз глубоких вен (ТГВ), Синдром Бадда-Киари, или легочная эмболия.

Кроме того, истинная полицитемия также может увеличить риск осложнений и других заболеваний, таких как:

• Артрит
• Язвенная болезнь желудка
• Увеличение селезенки
• Другие виды рака крови, такие как миелофиброз или острый миелоидный лейкоз (AML)

Профилактика истинной полицитемии

Истинная политическая болезнь вызвана мутацией гена, поэтому предотвратить это состояние невозможно. Однако люди с истинной политикемией могут прожить более долгую жизнь, если будут проходить лечение и регулярно проверять свое состояние.

Пациенты с истинной политикемией, проходящие лечение, могут дожить до нескольких десятилетий. И наоборот, если их не лечить, ожидаемая продолжительность жизни людей с истинной политикемией составляет менее 2 лет.