Склеродермия - симптомы, причины и лечение

Склеродермия - это аутоиммунное заболевание, которое поражает соединительную ткань, вызывая ее утолщение и затвердевание. Это состояние может возникать на коже, кровеносных сосудах и органах, таких как легкие, почки и сердце.

Склеродермия может характеризоваться появлением толстой, твердой, белой кожи, которая выглядит скользкой, как воск. Это состояние может появиться на руках, ногах или лице. Склеродермия, поражающая кожу, помимо беспокоящего внешнего вида, также может мешать движению.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает, когда иммунная система, которая должна защищать организм от травм и инфекций, атакует соединительную ткань. Это состояние заставляет клетки соединительной ткани производить коллаген (тип белка, который образует соединительную ткань) в чрезмерных количествах.

Когда производство коллагена резко увеличивается, коллаген накапливается в коже и органах. В результате появится уплотнение и утолщение кожи и органов.

Хотя точная причина этого состояния неизвестна, считается, что существует ряд факторов, которые делают человека более восприимчивым к развитию склеродермии, а именно:

  • Женский пол
  • 35–55 лет
  • Иметь семью, страдающую склеродермией или аутоиммунным заболеванием.
  • Есть другое аутоиммунное заболевание, например волчанка, ревматоидный артрит, или синдром Шегрена
  • Использование химиотерапевтических препаратов, таких как блеомицин.
  • Постоянное воздействие опасных химикатов, таких как кремнеземная пыль

Симптомы склеродермии

Склеродермия может поражать любую часть тела. Если склеродермия возникает только на определенных участках кожи, это состояние называется локализованная склеродермия, а склеродермия, поражающая более глубокие органы, называется системный склероз.

Эти два состояния могут вызывать разные жалобы и симптомы. Ниже приводится объяснение двух условий:

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия Это самый легкий вид склеродермии. Это состояние возникает только на коже и чаще встречается у детей. Этот тип склеродермии характеризуется появлением на коже одного или нескольких участков, которые утолщаются и затвердевают.

В этом состоянии есть два типа твердых пятен, а именно: морфея и линейный. Пятна морфеи имеют следующие характеристики:

  • Овальной формы
  • Размер пятен от 2 до 20 см.
  • Вначале красные или пурпурные, затем пятна белеют
  • Поверхность не покрыта волосами и блестит как воск.
  • Обычно зуд
  • Это может произойти в любой части тела
  • Пятна могут исчезнуть через несколько лет без лечения

Линейные пятна, похожие на морфея но различаются по следующим пунктам:

  • В форме длинной линии
  • Обычно возникает на коже лица, головы, ног или рук.
  • Упрочнение кожи может повлиять на нижележащие слои, такие как мышцы или кости.
  • Может улучшиться через несколько лет, хотя в некоторых случаях может вызвать необратимое укорочение конечностей, например рук.

Системный склероз

Системный склероз это тип склеродермии, которая возникает не только на коже, но и поражает некоторые внутренние органы, такие как сердце, легкие, почки и пищеварительный тракт. Это состояние чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет и делится на два типа, а именно: ограниченная склеродермия а также диффузная склеродермия.

Ограниченная склеродермия вызывает затвердение соединительной ткани на коже лица, рук и ног, а также в кровеносных сосудах и частях пищеварительной системы. Это состояние характеризуется:

  • Феномен или синдром Рейно, который представляет собой побледнение кончиков пальцев рук или ног из-за отсутствия кровотока, обычно из-за воздействия низких температур.
  • Кальциноз, который представляет собой накопление кальция в организме, одним из симптомов является появление твердых комков под кожей (кальциноз кожи)
  • Телеангиэктазия - мелкие кровеносные сосуды, которые разрастаются и появляются на поверхности кожи (иногда они выглядят как красные пятна).
  • Склеродактилия, а именно кожа на пальцах, которая истончается и выглядит стянутой, поэтому ее трудно двигать
  • Нарушение моторики пищевода, которое представляет собой двигательное расстройство в пищеводе, из-за которого может быть трудно глотать (дисфагия)

Вышеперечисленные симптомы развиваются медленно и со временем усугубляются. Ограниченная склеродермия мягче, чем диффузная склеродермия. На диффузная склеродермия, жалоба появится в форме:

  • Накопление коллагена и отвердение соединительной ткани происходят в органах, таких как легкие, почки, сердце и пищеварительный тракт.
  • Затвердение и изменения кожи по всему телу
  • Боль или жесткость в суставах или мышцах
  • Потеря веса
  • Усталость
  • Трудно дышать
  • Сухие глаза или сухость во рту

Симптомы диффузная склеродермия возникает внезапно и быстро ухудшается в первые несколько лет. Однако при правильном лечении симптомы можно контролировать и вылечить.

Когда идти к врачу

Проконсультируйтесь с врачом, если у вас возникнут какие-либо из вышеперечисленных симптомов. Раннее обследование необходимо, чтобы можно было немедленно вылечить заболевание и предотвратить риск осложнений.

Если у вас есть факторы риска, например, у вас есть семья со склеродермией или вы страдаете другим аутоиммунным заболеванием, регулярно проходите медицинские осмотры. Необходимо следить за состоянием своего здоровья.

Если вам поставили диагноз склеродермия, регулярно проходите курс лечения у врача, чтобы контролировать свое состояние.

Диагностика склеродермии

Чтобы диагностировать склеродермию, врач спросит у пациента симптомы, а также историю болезни пациента и его семьи. После этого врач проведет физический осмотр, чтобы выявить уплотнение или утолщение кожи.

Затем врач проведет следующие исследования для подтверждения диагноза и оценки степени тяжести склеродермии:

  • Анализы крови для измерения уровней определенных антител, которые обычно повышаются при аутоиммунном заболевании, и для оценки функции почек.
  • Биопсия путем взятия образцов с кожи для определения наличия или отсутствия патологической ткани.
  • Электрокардиография (ЭКГ) для определения электрической активности сердца, которая обычно нарушается, если склеродермия вызвала рубцевание ткани сердца.
  • Эхокардиография (УЗИ сердца) для описания состояния сердца и оценки наличия или отсутствия осложнений от склеродермии.
  • Сканирование с помощью компьютерной томографии для определения состояния легких или других внутренних органов.
  • Легочные функциональные пробы, чтобы узнать, насколько хорошо работают легкие.
  • Эндоскопия, чтобы увидеть состояние желудочно-кишечного тракта, в том числе пищевода.

Лечение склеродермии

От склеродермии нет лекарства. Лечение направлено на облегчение симптомов, замедление прогрессирования заболевания и предотвращение осложнений. Лечение можно проводить следующими способами:

Наркотики

Некоторые типы лекарств, которые будут назначаться пациентам со склеродермией:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для снятия боли и воспаления.
  • Кортикостероидные препараты в форме кремов или таблеток для уменьшения воспаления суставов, кожи и замедления изменений кожи.
  • Иммунодепрессанты, подавляющие работу иммунной системы.
  • Сосудорасширяющие препараты для расширения кровеносных сосудов и облегчения притока крови к определенным частям тела, таким как пальцы, легкие или почки.
  • Ингибиторы протонной помпы или антациды для лечения расстройства желудка
  • Антибиотики для профилактики и лечения бактериальных инфекций

Терапия

Физиотерапия или трудотерапия у пациентов со склеродермией проводится для снятия боли, увеличения силы и гибкости тела и обучения пациента адаптации к ограничениям его движений.

Другая терапия, которая может быть назначена, - это световая терапия, такая как лазерная терапия. Эти методы лечения направлены на лечение повреждений кожи, таких как затвердевшие пятна или кожная сыпь, которые не проходят.

Операция

В случае тяжелой и сложной склеродермии может быть проведена операция. Один из них - это операция по разрезанию пальцев у пациентов с феноменом Рейно, перенесших гангрена на его пальце.

Другие виды хирургических вмешательств, которые могут быть выполнены, - это хирургическое удаление затвердевших шишек под кожей или трансплантация легких у людей с тяжелыми повреждениями легких.

Осложнения склеродермии

Некоторые из осложнений, которые могут возникнуть из-за склеродермии:

  • Отмирание тканей пальцев рук или ног с риском ампутации
  • Легочная гипертензия и фиброз легких
  • Почечная недостаточность
  • Гипертония
  • Перикардит, аритмии (нарушения сердечного ритма) или сердечная недостаточность
  • Эректильная дисфункция у мужчин и сухость влагалища у женщин

Профилактика склеродермии

Специфической профилактики склеродермии нет. Однако есть несколько способов снизить риск развития склеродермии, а именно:

  • Регулярно проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть определенные факторы риска, такие как аутоиммунное заболевание или наличие семьи со склеродермией.
  • Делать медицинский осмотр периодически при воздействии химикатов, например, кремнеземной пыли

Кроме того, если вам поставили диагноз склеродермия, следуйте советам и лечению, которые дает врач, ведите здоровый образ жизни и выявляйте и избегайте вещей, которые могут вызвать жалобы.


$config[zx-auto] not found$config[zx-overlay] not found